Neoplasia papilar intraductal de vía biliar: a propósito de un caso
Pierini, A; Pierini, L; Ruiz, G; Evans, B; Elias, JP
Servicio de Cirugía General
Clínica de Nefrología, Urología y Enfermedades Cardiovasculares
Santa Fé, Argentina
Resumen:
La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad infrecuente caracterizada por el crecimiento exofítico papilar del epitelio biliar hacia la luz ductal. Previamente incluida en el grupo de tumores del mismo nombre de localización pancreática, presenta diferencias evidentes con ellos y desde 2010 se considera una entidad propia con demostrado potencial de malignización hacia colangiocarcinoma.
Palabras clave: neoplasia papilar intraductal de via biliar. Colangiocarcinoma.
Abstract:
Papillary intraductal neoplasia of the bile duct (NPIVB) is a rare entity characterized by exophytic papillary growth of the biliary epithelium towards the ductal lumen. Previously included in the group of tumors of the same name in pancreatic location, it presents obvious differences with them and since 2010 it has been considered a separate entity with demonstrated potential for malignancy towards cholangiocarcinoma.
Key words: Intraductal papillary neoplasm of the bile duct. Cholangiocarcinoma.
Introducción:
La NPIVB es una patología muy infrecuente en nuestro medio. Suele presentarse en varones de edad media orientales, siendo la hepatolitiasis un factor de riesgo. Tiende a ser multifocal y puede presentarse en cualquier punto de la via biliar extra o intrahepática, siendo en estos últimos, más frecuentes en el lóbulo hepático izquierdo . Aunque hasta el 30% de los pacientes permanecen asintomáticos, lo habitual es la presentación en forma de dolor, ictericia obstructiva o colangitis.
El diagnóstico preoperatorio resulta difícil, precisando la combinación de varias pruebas de imagen y debiendo realizar el diagnóstico diferencial con lesiones quísticas hepáticas. El aspecto radiológico evidente por ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética es la dilatación de la vía biliar (con 3 posibles patrones: ectasia ductal difusa, dilatación segmentaria o dilatación quística), asociada o no a masas intraductales.
Hasta en el 40-80% de los casos se puede presentar un carcinoma invasivo o un carcinoma tubular o adenocarcinoma mucinoso, lo que sugiere que es una enfermedad con alto potencial de malignización.
Es difícil alcanzar un diagnóstico preoperatorio por su baja incidencia y por la ausencia de clínica específica. El tratamiento quirúrgico agresivo está indicado debido al mejor pronóstico que el colangiocarcinoma.
Revisamos la literatura y presentamos un caso tratado recientemente en nuestro Servicio de Cirugía General.
Presentación de caso:
Paciente masculino de 67 años de edad, con antecedente medico de hipotiroidismo, que es derivado nuestro servicio de cirugía general por cuadros clínicos a repetición compatibles con pancreatitis aguda, de posible origen litiásico. Presenta un laboratorio al ingreso con amilasa de 3,960 UA/100 ml, FAL DE 608 mUL/ml, Bilirrubina total 2,1 mg /100 ml, bilirrubina directa 1,4 mg/100 ml.
Ecografía abdominal que informa vesícula biliar de paredes engrosadas de 6,5 mm y barro biliar. Conducto colédoco de 6 mm. Vía biliar intrahepatica izquierda dilatada. Páncreas con tamaño aumentado, contornos irregulares.
Se decide tratamiento médico y conducta expectante de pancreatitis aguda moderada, con buena evolución.
Debido al antecedente de pancreatitis aguda a repetición, se realiza TAC de abdomen y pelvis, la cual informa vía biliar intrahepatica levemente dilatada a predominio del lóbulo izquierdo. páncreas con aumento de tamaño, contornos mal definidos, múltiples colecciones liquidas hipodensas peri pancreáticas.
Se decide realizar ColangioRMN, que informa en proyección de lóbulo hepático izquierdo, segmento III, formación quística ovoidea, hipointensa en T1, hiperintensa en T2, de 20 mm x 25 mm, que provoca obstrucción en sistema biliar intrahepatico izquierdo con dilatación. Vesícula sin imágenes endoluminales. Páncreas con aumento de espesor y colecciones peripancreaticas.
Debido al antecedente de pancreatitis aguda a repetición, se realiza TAC de abdomen y pelvis, la cual informa vía biliar intrahepatica levemente dilatada a predominio del lóbulo izquierdo. páncreas con aumento de tamaño, contornos mal definidos, múltiples colecciones liquidas hipodensas peri pancreáticas.
Marcadores tumorales dentro de valores normales.
Debido a la sospecha de Enfermedad de Caroli hepática, y al antecedente de pancreatitis en forma recurrente, se decide conducta quirúrgica, realizándose Hepatectomia izquierda más colecistectomía por video laparoscopia.
El informe de anatomía patológica de la pieza quirúrgica nos habla de Neoplasia papilar intraductal de vía biliar.
Paciente con buena evolución posoperatoria. Alta al quinto día posoperatorio.
Discusión:
La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad infrecuente caracterizada por el crecimiento exofítico papilar del epitelio biliar hacia la luz ductal. Previamente incluida en el grupo de tumores del mismo nombre de localización pancreática, presenta diferencias evidentes con ellos y desde 2010 se considera una entidad propia con demostrado potencial de malignización hacia colangiocarcinoma.
Desde el punto de vista histopatológico, a pesar de ser más heterogéneos, se clasifican en 4 subtipos al igual que las neoplasias papilares intraductales pancreáticas (pancreatobiliar, intestinal, gástrica y oncocítica), siendo el tipo pancreatobiliar el más frecuente en la NPIVB, que suele expresar mucin core proteins-1 -MUC-1- y asocia un peor pronóstico que el resto de los subtipos.
Atendiendo al grado de displasia y profundidad de la invasión, las NPIVB se clasifican en 4 estadios: 1) NPIVB con displasia leve-moderada; 2) NPIVB con displasia de alto grado; 3) colangiocarcinoma intraductal estadio T1 de la American Joint Committee on Cancer, y 4) colangiocarcinoma intraductal estadio≥T2 de la American Joint Committee on Cancer. Hasta en un 40-80% de los casos existirán focos de carcinoma invasivo o de adenocarcinoma mucinoso o tubular, cifra significativamente mayor que en neoplasias papilares intraductales pancreáticas.
Es por este potencial de malignización por lo que se indica tratamiento quirúrgico siempre que se descarte enfermedad a distancia, recomendándose la realización de hepatectomía mayor con o sin linfadenectomía, asociada o no a resección de la VB. Es importante comprobar el margen de resección biliar, pues estos tumores parecen tener un patrón de diseminación superficial, responsable de una tasa de recurrencia principalmente locorregional, que según las series alcanza el 47-60% a los 5 años en casos de degeneración maligna. A pesar de todo, el pronóstico de estas lesiones parece ser mejor que en colangiocarcinomas convencionales, con supervivencias cercanas al 69% a los 5 años de la cirugía.
Referencias:
- Characterization of intraductal papillary neoplasm of bile duct with respect to histopathologic similarities to pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm.
Hum Pathol., 51 (2016), pp. 103-113
http://dx.doi.org/10.1016/j.humpath.2015.12.022
- Intraductal papillary neoplasm of the bile duct..World J Gastroenterol, 19 (2013), pp. 8595-8604. http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v19.i46.8595
- Intraductal papillary neoplasm of the bile duct: A biliary equivalent to intraductal papillary mucinous neoplasm of the páncreas. Hepatology, 56 (2012), pp. 1352-1360. http://dx.doi.org/10.1002/hep.25786
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24379576/
- http://scielo.isciii.es/pdf/diges/v109n8/es_nota2.pdf
- A. Kamyab, M. Jacobs. intraductal papillary neoplasm of the bile duct. HPB, 15 (2013), pp. A-A40