Autores: Angel Pierini, Leandro Pierini, Paladini Jose Ignacio, Arriola yamila, Ailin Saint Martin.,
Servicio de cirugía general. Sanatorio MIT (Medicina Interdisciplinaria y Trasplante) Santa Fe,
Argentina
Resumen
La sarcoidosis esplénica es una enfermedad granulomatosa multisistémica, que puede producir esplenomegalia homogénea o múltiples nódulos esplénicos. Es infrecuente llegando a 10% y sintomática en el 3%. El lugar donde se presenta más frecuentemente es pulmón, ganglios linfáticos y afección cutánea siendo la afección esplénica infrecuente en nuestro medio.
Generalmente se presenta con síntomas sistémicos que pueden acompañarse o no de esplenomegalia.
El aspecto imagenológico de la sarcoidosis esplénica, bazo multinodular y aumentado de tamaño puede simular una enfermedad neoplásica o infecciosa con peor pronóstico, en tal caso, paciente con esplenomegalia, la biopsia está indicada para el diagnóstico definitivo.
Introducción
Presentamos, paciente de 57 años hipertensa, sin otro antecedente patológico de relevancia, que comienza con dolor inespecífico en hipocondrio izquierdo de semanas de evolución, acompañado de hiporexia y pérdida de peso. A la palpación, abdomen blando, doloroso a nivel de hipocondrio izquierdo, sin adenopatías palpables.
Se solicita laboratorio, que presentaba anemia con un hematocrito de 30, Hemoglobina de 9.1 y 100000 plaquetas como alteraciones principales.
Se realiza ecografía (fig1) que informa bazo multinodular, levemente agrandado de tamaño
Fig. 1
Se realiza Tomografía computada ( fig 2) sin contraste por antecedente de alergia al iodo que informa bazo aumentado de tamaño, multinodular.
Fig. 2
Ante la persistencia del dolor en hipocondrio izquierdo, así como incertidumbre diagnóstica, en conjunto con servicio de hematología, se decidió realizar un PET/CT (fig3)
Fig. 3
Ante la duda diagnostica, y la alta sospecha de Linfoma marginal se decide realizar la Esplenectomía laparoscópica. En donde la pieza quirurgica
acroscópicamente, evidencia un bazo multinodular es su superficie externa. (Fig4)
Fig. 4
Microscópicamente, en su parénquima de aspecto blanco-fibroso y luego el estudio microbiológico e histológico compatibles con granulomas epitelioides no caseificantes.(fig 6)
Fig. 6
Se envía la muestra a inmunohistoquímica la cual informa CD20 positivo en área B. CD 3 positivo en en área T y CD 68 positivo en granulomas.
Condición que apoya firmemente el diagnóstico de sarcoidosis esplénica. Tras la esplenectomía sin complicaciones, la paciente es dada de alta a los 5 días, actualmente asintomática y en seguimiento actual, sin complicaciones.
Discusión
La sarcoidosis esplénica es una rara enfermedad con escasa sintomatología. la incidencia de la sarcoidosis esplénica se estima entre el 6,7 y el 10 %2
Esta gran variabilidad se relaciona con la poca expresividad clínica de esta afectación y la falta de pruebas específicas de laboratorio para su diagnóstico, que se lleva a cabo mediante la realización de pruebas de imagen y estudio anatomopatológico. La sarcoidosis esplénica cursa
de forma asintomática, en la mayoría de los casos, o con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, fiebre, esplenomegalia, malestar general, hiporexia y pérdida de peso. En la analítica de sangre es frecuente encontrar afectación de alguna de las tres series hematológicas (anemia, trombopenia y leucopenia).
Los estudios por imágenes de elección son la ecografía en un primer momento ante un paciente con dolor en hipocondrio izquierdo, la tomografía computarizada, la gammagrafía y la PET-TC y se caracterizan por presentar lesiones inespecíficas (esplenomegalia, lesiones difusas, limitadas). El diagnóstico diferencial incluye tumores primarios, neoplasias hematológicas, metástasis, hematomas, enfermedades infiltrativas como amiloidosis,
histiocitosis, autoinmunes como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide e infecciosas principalmente los abscesos piógenos, micobacterias, hongos y parásitos.
El diagnóstico definitivo se establece cuando, ante un síndrome clínico e imagenológico sugestivo, se demuestra la existencia histológica de granulomas no caseificantes en el bazo, excluyendo previamente otras causas de granulomatosis. En el caso de requerir una muestra histológica es necesario realizar una esplenectomía diagnóstica, ya que la biopsia percutánea tiene un elevado riesgo de sangrado, y de necesitar se elije la esplenectomía
videolaparoscopica.
Los pacientes con sarcoidosis esplénica asintomática no requieren ningún tratamiento, únicamente seguimiento estrecho.
En el caso que se presenta, se trata de una mujer con alta sospecha diagnóstica de malignidad ante un diagnóstico confuso. Por tal motivo se presenta la esplenectomía como conducta de elección, en este caso diagnóstica.
Conclusión
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida. Más del 90% de los pacientes afectados presentan manifestaciones pulmonares en el momento del diagnóstico.
La afectación extrapulmonar multiorgánica es frecuente, observándose compromiso esplénico en un 10% en los estudios de imagen y hasta un 40% en autopsias siendo sintomático solo entre un 3-5%.
Sin embargo, dado que la afectación exclusivamente esplénica, como la que presentó nuestra paciente, es extraordinariamente infrecuente, consideramos relevante la presentación de este caso, para facilitar arribar a un diagnóstico certero, para su correcto tratamiento y previniendo complicaciones.
Bibliografía
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-74932001000300009
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- https://scielo.isciii.es/pdf/asisna/v37n1/21_rojo.pdf
- https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoid=27768
- http://www.scielo.org.co/pdf/iat/v32n3/0121-0793-iat-32-03-00191.pdf
- https://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2008/mc084b.pdf
- Fundamentos para la practica clínica-quirúrgica Mariano, E, Gimenez Primera edicion..